At leve med von Willebrands sygdom

Hvad er et hæmofilicenter?

Et hæmofilicenter er en specialklinik med de nødvendige erfaringer  og ressourcer til at håndtere blødningsforstyrrelser såsom VWS og  hæmofili. l Danmark findes der to hæmofilicentre: et på Rigshospitalet  i København og et på Aarhus Universitetshospital i Skejby. Kontaktoplysninger finder du her

Sundhedsstyrelsen har bestemt, at håndteringen af disse sygdomme  centraliseres på nogle få steder i landet på grund af sygdommens  sjældenhed. Kun gennem centralisering kan disse centre opnå et  tilstrækkeligt stort patientgrundlag til at kunne opretholde deres  kompetencer indenfor patientbehandling samt indenfor forskning  og udvikling.

På hæmofilicentret er der adgang til en række specialister, som  tager sig af personer med VWS:

Hæmofililægen

• har hovedansvaret for behandlingen af patienter med VWS
• udreder patienten og stiller diagnosen VWS
• afgør, hvilken blodstoppende behandling der er bedst egnet
• ordinerer behandling i forbindelse med blødninger eller indgreb.

Sygeplejersken

• er en vigtig person for patienter og pårørende i forbindelse med  diagnostik og behandling
• lærer patienter injektionsteknik og håndtering af blødermedicin
• giver injektioner i forbindelse med behandling på sygehuset
• tager blodprøver i forbindelse med besøg hos lægen
• hjælper evt. med undervisning på skoler og institutioner
• understøtter hjemmebehandling og egenomsorg
• koordinerer med eksterne afdelinger i forbindelse med  indlæggelser og operationer.

Ortopæden

Der er tilknyttet en speciallæge i ortopædi med erfaring i de  ledproblemer, der rammer personer med svær VWS type 3 som  følge af gentagne ledblødninger.

Fysioterapeuten

En fysioterapeut medvirker til rehabilitering og træning af personer  med led og muskelproblemer, der skyldes blødninger, og ordinerer  de nødvendige hjælpemidler.

Gynækologen

Hæmofilicentret har kontakt med en gynækolog med erfaring  i kvinder med blødningsproblemer.

Tandlægen

En tandlæge, som er vant til at behandle personer, der har let ved  at bløde, er tilknyttet hæmofilicentret. Tandbehandling med risiko  for blødning (eksempelvis tandudtrækning mv.) foretages af tandlæge på hospitalet. Regelmæssig kontrol hos egen tandlæge er  vigtig i relation til forebyggelse af paradentose og karies.

Hvad er hjemmebehandling?

Hjemmebehandling indebærer, at personen med VWS lærer selv  at tage sin blodstoppende blødermedicin derhjemme. Begrebet  gælder især behandling med VWF-koncentrat, som skal gives  intravenøst. Det er en forudsætning for hjemmebehandling, at  patienten eller dennes pårørende lærer sig intravenøs injektionsteknik. For at opretholde injektionsteknikken bør injektioner gives  temmelig hyppigt. Det indebærer, at hjemmebehandling er forbeholdt de personer, som skal have behandlingen relativt ofte, hvilket  især gælder ved VWS type 3. Allerede i 10-12-års alderen kan nogle  børn lære at give sig selv behandlingen.

Hjemmebehandling medfører flere fordele:

• Behandling kan gives hurtigt ved blødning, hvilket øger muligheden for at stoppe en blødning, inden den bliver kompliceret
• Patienten bliver mindre afhængig af sygehuset
• Det bliver lettere at rejse. Faktorkoncentratet kan medbringes  f.eks. ved udlandsrejse
• Patienten kan tage et større ansvar for sin egen sygdom.

Hjemmebehandling kan også bruges i forbindelse med andre  lægemidler, som patienten selv kan administrere hjemme, f.eks.  desmopressin eller tranexamsyre.

Patienter, der anvender hjemmebehandling med faktorkoncentrat,  indkaldes til kontrol hos lægen på hæmofilicentret 1-2 gange om året.

Tidligere kunne HIV og hepatitis  overføres med faktorkoncentrater.  Er faktorkoncentraterne sikre i dag?

De koncentrater, som i dag anvendes til behandling af VWS, anses  for at være meget sikre ud fra et smittesynspunkt. Der tages flere  sikkerhedsforanstaltninger for at gøre koncentraterne sikre:

• Bloddonorer og den plasma, som anvendes til fremstilling af  VWS-koncentrat, testes for alle kendte virus og bakterier.
  
• Hver plasmaportion undersøges med flere tests, som vil opdage  HIV, hepatitis A, B og C, samt andre virus der kan overleve i blodet.
• I løbet af fremstillingsprocessen gennemgår VWF-koncentratet  omfattende rensningstrin, som dræber og/eller fjerner virus.
• Det færdige koncentrat testes, for at man kan være sikker på,  at der ikke findes nogle typer af virus tilbage.

Der findes et rekombinant VWF-koncentrat, som er fremstillet med  hjælp af DNA-teknik. Arveanlægget, som indeholder den genetiske  kode for menneskers VWF, føres ind i pattedyrsceller (f.eks. fra  hamster), som kan dyrkes i store tanke. Cellerne vil så producere  VWF, som derefter raffineres fra dyrkningstankene.

Bør personer med von Willebrands sygdom vaccineres?

Ja. Et barn med VWS skal have alle de vacciner, som andre børn får.  Desuden skal en person med VWS, som måske skal behandles med  blodprodukter, vaccineres mod de virus, som kan overføres med  blod. I disse tilfælde skal personen vaccineres mod hepatitis A og B. Vacciner skal injiceres under huden (subkutant) i stedet for i en  muskel (intramuskulært), da der ellers er risiko for muskelblødning.