)
Graviditet og Fødsel
Graviditet og Fødsel
Kan kvinder med von Willebrands sygdom få børn?
Ja. Kvinder med VWS har ikke sværere ved at blive gravide end andre kvinder. For kvinder med VWS type 1 kan blødningsbesværet ofte forbedres under graviditet, da niveauet af VWF i blodet stiger kraftigt ved graviditet. Man bør også måle indholdet af VWF og FVIII, særligt i tiden op til fødslen, så lægen ved, om der er behov for behandling for at øge disse faktorer yderligere. Efter fødslen synker VWF-niveauet hurtigt og derfor kan der være risiko for kraftig blødning. Blødningerne kan indimellem fortsætte i ugevis efter fødslen. Hyppigt kræver det behandling med tranexamsyre kombineret med desmopressin eller VWF-koncentrat i forbindelse med fødslen og i de første uger derefter.
Amning øger niveauet af VWF hos kvinder med VWS type 1.
Kvinder med VWS type 2 og 3 skal kontrolleres nøje. Forebyggende behandling med VWF-koncentrat kan af og til være nødvendigt også under graviditeten.
Hvilke læger skal tage hånd om gravide kvinder med von Willebrands sygdom?
Under graviditeten skal en kvinde med VWS kontrolleres løbende på et svangreambulatorium. Desuden skal hendes hæmofililæge følge hende og rådgive om, hvordan eventuelle blødninger skal behandles og forebygges under graviditet og fødsel og i tiden derefter.
Den anæstesilæge (bedøvelseslæge), som er ansvarlig for fødeafdelingen, skal være bekendt med hvilken form for bedøvelse, som kan anvendes.
Eftersom kvinder med VWS har en øget blødningsrisiko, frarådes rygmarvsbedøvelse.
Hvilke problemer kan der opstå i første trimester (de første tre måneder af graviditeten)?
Det er ikke videnskabeligt bevist, at kvinder med VWS type 3 har en øget risiko for at abortere i begyndelsen af graviditeten i forhold til andre kvinder. Tidlige aborter registreres imidlertid lettere af kvinder med svære former for VWS, eftersom de bløder forholdsvis mere. Kvinder med svære former for VWS er dog som regel i forebyggende behandling med faktorkoncentrat.
Hvilke særlige forholdsregler skal der træffes under en fødsel?
Selv om en kvinde med VWS ikke har blødningsproblemer under graviditeten, kan hun begynde at bløde efter fødslen, hvor niveauet af VWF falder. Hvis kvinden ikke allerede tager tranexamsyre regelmæssigt, vil hun normalt få det, når hun kommer til fødeafdelingen.
Ved milde tilfælde af VWS type 1 vil det efterfølgende være tilstrækkeligt at give enkeltdoser af desmopressin umiddelbart efter fødslen. Mere udtalte tilfælde kræver længere tids behandling. Lægerne på hæmofilicentret udarbejder en individuel behandlingsplan.
Det antages, at også fostret kan have VWS og dermed en øget blødningsrisiko. Derfor skal fødslen gennemføres så forsigtigt som muligt. En normal fødsel uden brug af instrumenter (såsom tang og sugekop) er den bedste fødselsmetode.
Følgende skal om muligt undgås under fødslen:
- Sugekop
- Tang
- Elektroder på hovedet
- Intramuskulære injektioner (både til mor og barn)
- Epiduralbedøvelse (rygmarvsbedøvelse).
I tilfælde af kejsersnit skal der tages stilling til, om kvinden bør forbehandles med VWF-koncentrat. Desmopressin gives normalt først efter barnet er født. Hæmofilicentret laver en plan for kvinden i forbindelsen med fødslen.
Hvad bør der gøres efter fødslen for at forhindre blødning hos mor og barn?
Blødning efter fødslen ses hyppigere hos kvinder med VWS end hos andre kvinder. Det er vigtigt at være opmærksom på dette i de første uger. Afhængig af sværhedsgraden kan følgende blodprøver tages:
- VWF og FVIII
- Hæmoglobin (blodprocenten) og somme tider også jern
- Trombocyttal.
Hvis kvinden mærker, at hun bløder meget, skal hun kontakte fødselslægen og hæmofililægen.
Når kvinder med VWS type 1 ammer, vil hormontallene fortsat være forhøjede som under graviditeten. Hormontallene kan være forhø jet i nogen tid efter fødslen. Derimod kan kvinder, der ikke ammer, få blødningsproblemer, eftersom deres hormontal falder tidligere.
For at forebygge efterblødninger plejer kvinder med VWS at fortsætte med tranexamsyre i de første uger efter fødslen. l nogle tilfælde er der også behov for behandling med desmopressin (VWS type 1) eller VWF-koncentrat (VWS type 2 eller 3).
Nyfødte børn med VWS bløder sjældent i forbindelse med en komplikationsfri fødsel. De kan derimod bløde, hvis de skal gennemgå en eller anden form for indgreb.
Er det nødvendigt at teste fostret i livmoderen før forløsningen?
Normalt ikke. Da symptomerne kan behandles relativt nemt, anbefales test af fostret ikke under en igangværende graviditet. Når det gælder familier, som allerede har barn med type 3 VWS, kan man dog overveje om mutationen (forandringen i arveanlægget) er kendt. Hvis det er tilfældet, så vil en fostervandsprøve kunne foretages omkring graviditetsuge 12.
Ved mistanke om, at det nyfødte barn kan have von Willebrands sygdom, skal det så testes med det samme?
Diagnosen VWS kan stilles fra første leveuge. VWF kan måles i navlestrengsblod, men selv om barnet har VWS, kan denne prøve udvise normale værdier pga. stress under fødslen, hvilket kan påvirke VWF-niveauet. Barnet bør i stedet henvises til børne- ambulatoriet ved et hæmofilicenter, og der tages en ny prøve, når barnet er 6-12 måneder gammelt afhængigt af sværhedsgraden af VWS i familien eller før et kirurgisk indgreb.
