)
Symptomer
Symptomer
Mange personer med VWS oplever ikke, at de har øget blødningstendens i det daglige. Først efter en skade eller operation opdager de, at de har let ved at bløde. l nogle tilfælde opdages VWS først i forbindelse med en familieudredning, efter at sygdommen er blevet opdaget hos et familiemedlem.
Hvilke symptomer forekommer ved von Willebrands sygdom?
De almindelige symptomer ved VWS er:
- blødning fra næse- og mundslimhinder
- blå mærker ved mindre stød
- længerevarende blødninger fra sår i huden
- langvarig blødning efter tandfrembrud eller tandudtrækning
- kraftige eller langvarige menstruationsblødninger (menoragi)
- unormalt kraftig blødning efter operation eller fødsel og traumer.
Symptomer på VWS kan forekomme hos børn i alle aldre. Hvis barnet falder og slår munden, er det ofte sådan at barnet efterfølgende bløder længe fra såret i tandkødet.
Mange personer med VWS oplever ikke at de har øget blødningstendens i det daglige. Først efter en skade eller operation opdager de, at de har let ved at bløde. l nogle tilfælde opdages VWS først i forbindelse med en familieudredning, efter at sygdommen er blevet opdaget hos et familiemedlem.
Har alle med VWS samme symptomer?
Nej. Symptomerne varierer meget fra person til person. Selv medlemmer af samme familie kan have forskellige symptomer.
Symptomernes sværhedsgrad varierer også med typen af VWS:
- Ved type 1, med let nedsættelse af VWF, er symptomerne sædvanligvis milde, men personer med svær type 1 kan dog få alvorlige blødninger
- Symptomerne ved type 2 er sædvanligvis af moderat sværhedsgrad
- Ved type 3 er symptomerne sværere. Disse patienter kan også have led- og muskelblødninger.
- Desuden er kvinder med VWS mere tilbøjelige til at få flere problemer end mænd med VWS, fordi de kan bløde kraftigt i forbindelse med menstruationer og fødsler.
Mange mennesker ved ikke, at kvinder kan lide af blødningsforstyrrelser Læs mere
Er symptomerne mere udtalte ved von Willebrands sygdom type 3?
Personer med VWS type 3 har alvorlige blødningsproblemer. Der er tale om samme slags som ved de øvrige VWS-typer, men ofte mere udtalte. Desuden kan personer med type 3 have:
- Meget udtalte slimhindeblødninger f.eks. fra mave-tarm-kanalen, hvilket kan give livstruende blodtab, hvis blødningen ikke behandles
- Spontane muskel- og ledblødninger. Symptomerne på blødning i et led eller en muskel er:
- musklen eller leddet hæver og bliver spændt
- leddet føles varmt
- det bliver sværere at bevæge leddet eller spænde musklen
- smerter.
Hvilken sygdomstilstand ses kun hos kvinder?
Kraftige menstruationsblødninger
Hos kvinder med VWS type 1 kan kraftige menstruationsblødninger være det eneste symptom på VWS. Begrebet ”kraftige menstruationsblødninger” omfatter både regelmæssige og uregelmæssige blødninger. En menstruation anses for kraftig, hvis blodtabet er over 80 ml pr. menstruation.
Kvinder, der mister meget blod pga. kraftige menstruationer, kan udvikle jernmangel med efterfølgende blodmangel (anæmi).
Det kan være svært for en kvinde at afgøre, om hun har en unormalt kraftig menstruation. Sammenligninger med andre familiemedlemmer kan være misvisende, eftersom de også kan have VWS. Søstre, moderen og andre kvindelige slægtninge kan have samme problem. Kvinden slår sig måske til tåls med, at ”alle kvinder i vores familie bløder meget under menstruationen”.
Dette bør få en kvinde til at overveje, om hun kan have en blødningsforstyrrelse:
- en blødning, der varer over syv dage
- hvis et stort bind fyldes med blod på under to timer, og det er nødvendigt at skifte skifte bind/tampon flere gange i timen
- uforudsigelige blødninger
- menstruationsblødninger, der påvirker livskvaliteten
- menstruationsblødninger, der er så kraftige, at de fører til blodmangel.
At bestemme menstruationsblødningens størrelse
Blødningsskema
Det kan undertiden være svært at vide, hvor meget man bløder under menstruation. For at klarlægge hvor kraftig din menstruation er, kan du udfylde et blødningsskema.
- Begynd med at udfylde skemaet for smerter dagen før første menstruationsdag.
- Notér antal bind og/eller tamponer per dag ved at sætte en streg ud for hvert anvendt tampon/bind i feltet i skemaet under den tegning, som bedst illustrerer, hvordan gennemblødningen af tamponen/bindet er.
- Der findes også felter til at rapportere antal leverede blodklumper og gennemblødninger pr. dag. Sæt streger.
- I sidste felt markerer du, om du har haft smerter i løbet af dagen på grund af din menstruation. Angiv smertens intensitet ved at sætte et kryds på linjen.
Første række i blødningsskemaet viser et eksempel på, hvordan du udfylder skemaet.
Hvis problemet fortsætter, bør pigen udredes. Det er velkendt, at p-piller mindsker menstruationsblødningen. Man skal dog ikke lade stå til, selv om menstruationsproblemerne er aftaget på grund af p-pillebrug. Det er vigtigt alligevel at få undersøgt, om pigen har VWS, eftersom hun stadig kan have en øget blødningsrisiko i andre sammenhænge, selv om menstruationsblødningernes omfang er aftaget. Piger med svære former for VWS bør løbende tilses af hæmofili-læge. Pigen kan evt. henvises til en gynækolog, som har erfaring med hæmofilipatienter.
Menstruationssmerter og ægløsningssmerter
Visse kvinder har en anden tilstand, der kaldes endometriose, hvor livmoderslimhinden (endometriet) befinder sig uden for livmoderen, f.eks. på æggestokkene og/eller i bughulen. Når kvinden menstruerer, bløder hun fra livmoderslimhinden, uanset hvor den befinder sig. Hvis kvinden desuden har VWS, kan blødningen blive udtalt. Blodet kan så irritere bugvæggen og give smerter.
Disse smerter begynder ofte et par dage før den sædvanlige menstruationsblødning fra skeden.
Hvor mange kvinder med kraftige menstruationsblødninger har en blødningsforstyrrelse?
Blødningsforstyrrelser såsom VWS ses langt hyppigere blandt kvinder, der har kraftige menstruationsblødninger, end hos den øvrige befolkning. Videnskabelige undersøgelser har vist, at næsten hver femte kvinde, der søger læge pga. kraftige menstruationer, har en eller anden form for almen blødningsforstyrrelse. Mange af dem har slægtninge med blødningsproblemer.
80-90 % af kvinder med VWS lider af kraftige menstruationsblødninger sammenlignet med 10 % af kvinderne i hele befolkningen.
Hvordan påvirker kraftige menstruationer en kvindes livskvalitet?
Kraftige menstruationsblødninger kan tydeligvis påvirke en kvindes livskvalitet. Kvinder med kraftige menstruationsblødninger kan pga. VWS:
- få påvirket deres arbejdssituation
- være tvunget til at gå ned i arbejdstid
- lide af blodmangel pga. jernmangel
- få endometriecyster eller indre blødninger fra æggestokkene
- ofte bløde igennem bind eller tampon.
Heldigvis kan mange af disse problemer fjernes eller reduceres markant, hvis kvinden får den rette diagnose og behandling.
Læs mere om von Willebrands sygdom
Diagnose
Det er vigtigt, at personer, som kan have VWS, bliver korrekt udredt. De skal derfor henvises til et specialcenter for hæmofili. l Danmark udredes og behandles disse patienter på et af landets to hæmofilicentre (Aarhus Universitetshospital og Rigshospitalet i København),
